Jest to bardzo rzadką choroba w Polsce z tego co sprawdzałam z Mamą takich dzieci może jest ok 100 jak nie mniej
Zespół Dandy-Walkera        Utwórz PDF         Drukuj         Wyślij znajomemu
Wrodzone wodogłowie z nieprawidłową budową robaka móżdżku i torbielowatym rozszerzeniem komory IV.Z. opisał W.E. Dandy (1921), a  następnie A.E. Walker wspólnie z  J.K. Taggartem (1942). Pierwsze opisy przedstawił R. Fusari i U. Rossi (1891-92). Etiopat. Przyczyną zespołu jest zaburzenie rozwojowe we wczesnym okresie życia płodowego polegające na braku udrożnienia otworów odpływowych Magendiego i Luschki. Wadzie tej towarzyszy również niedorozwój lub brak robaka móżdżku.

Charakterystyczne cechy zespołu Dandy-Walkera:

1.Wrodzone postępujące wodogłowie, wzmożenie ciśnienia śródczaszkowego z rozstępem szwów czaszkowych.
2.Tetraplegia.
3.Badanie rtg.

Wentrykulografia:  znacznego stopnia wodogłowie czterokomorowe z dużą komorą IV.
Arteriografia:  wydłużenie żyły wielkiej mózgu oraz wysokie położenie zatoki prostej.

4. Inne anomalie:  nagromadzenie się płynu w rozszerzonym kanale rdzeniowym, jamistość rdzenia, nieprawidłowości podstawy czaszki.



  WODOGŁOWIE  WIEKU  ROZWOJOWEGO

Pod redakcją Marcina Roszkowskiego
(fragment dotyczący zespołu Dandy-Walkera)



Kolejnym przykładem wodogłowia, którego przyczyny upatruje się w niedrożności otworów odpływowych komory IV, jest wodogłowie w zespole Dandy-Walkera (DWS). Na zespół ten składa się: wodogłowie, torbiel tylnego dołu czaszkowego i niedorozwój (dysgenezja) dolnego robaka móżdżku. Zespół opisany został przez Dandy’ego i Blackfana w 1914 roku, a Taggart i Walker [1942] za jego przyczynę uznali  niedrożność otworów Luschki i Magendiego [teoria artrezji]. Bardzo często towarzyszą inne wady ośrodkowego układu nerwowego najczęściej struktur linii środkowej mózgu (np. niedorozwój ciała modzelowatego) oraz wady innych narządów w zakresie układów kostnego, oddechowego, pokarmowego i moczowo-płciowego.     Str.12.



Leczenie zespołu Dandy-Walkera



Na zespół ten składają się: wodogłowie, torbiel tylnej jamy czaszkowej i dysgenezja robaka módżku. Pierwszy opis kliniczny pochodzi  z 1914 roku (Dandy i Blackfan). Patogenetyczna teoria atrezji otworów Luschki i Maggendiego (Taggart’a i Walker’a) tłumaczy powstanie wodogłowia w tym zespole. Niektórzy za bardziej prawdopodobną uważają teorię Bendy, który twierdził, że przyczyną powstania torbieli tylnego dołu jest wrodzony niedorozwój robaka i brak naturalnych zmian wstecznych zasłony rdzeniowej tylnej u płodu. Nie istnieje jednolity, powszechnie stosowany sposób leczenia operacyjnego tego zespołu. Biorąc pod uwagę zachowaną w większości przypadków drożność wodociągu, wielu autorów uważa, że implantacja zastawki komorowo-otrzewnowej jest wystarczająca.. Ze względu na dużą częstość występowania wtórnej czynnościowej stenozy wodociągu Raimondi wskazuje na konieczność implantacji podwójnej zastawki komorowo-tylnojamowo-otrzewnowej. Inni za najlepszą metodę uważają implantację zastawki tylnojamowo-otrzewnowej, twierdząc, że stenozy wodociągu występują w tym zespole rzadko, a implantacja drenu do  torbielowato poszerzonej komory IV rzadziej prowadzi do przedrenowania. W zespole Dandy-Walkera, pomimo niekomunikacyjnego charakteru wodogłowia, wentrikulostomia komory III jest nieskuteczna. W naszym ośrodku w większości przypadków implantowano zastawki komorowo-tylnojamowo-otrzewnowe.     


wg nich moj brat powinien byc rośłina...dzięki Bogu nie jest gdyby nie rehabilitacja ..ale nie długo pewnie będzie miał operacje...